Erstellungsdatum: 02/1997 letzte Änderung: --/----



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Was ist Mukoviszidose ?


Mukoviszidose ist die haeufigste Stoffwechsel Erkrankung, die in unserer Bevoelkerung vererbt wird. Laut Statistik befindet sich bei 2500 Geburten ein Kind mit Mukoviszidose. Jeder 20. ist, ohne es zu wissen, ein Uebertraeger des Erbmerkmals. Mukoviszidose kann nur vererbt werden, wenn beide Elternteile Uebertraeger des Erbmerkmals sind. In einem solchen Fall gibt es ein 25 prozentiges Risiko, dass das Kind an Mukoviszidose erkrankt ist. Schon in den 30iger Jahren war das Krankheitsbild der Mukoviszidose bekannt. Erst 1989 wurde die dafuer verantwortliche Genmutation auf dem Chromosom 7 gefunden. Durch diese Genmutation gibt es eine Funktionsstoerung aller schleimbildenden Druesen.

Hiervon koennen folgende betroffen sein: Die Schweissdruesen, die Speicheldruesen, die Druesen der Bronchien und die Druesen des Magen und Darmtraktes, insbesondere die der Bauchspeicheldruese. Im Krankheitsfall wird dort ein zaeher Schleim produziert. Dies kann zu unterschiedlichen Problemen fuehren. Die Atemwege werden hierdurch verstopft. Bakterien koennen sich dadurch besser ausbreiten. Die Patienten erkranken haeufig an Lungenentzuendungen. Die Folge hierbei, kann eine Zerstoerung des Lungengewebes sein. Mit chronischem Husten versuchen die Patienten ihren Schleim herauszubekommen. Durch die zaehfluessigen Verdauungssaefte der Bauchspeicheldruese kommt es zur Verstopfung des Ausfuehrungsganges der Bauchspeicheldruese. Dies hat zur Folge, dass zu wenig Verdauungsenzyme in den Darm gelangen.

Der Patient leidet dadurch an schweren Verdauungsstoerungen.. Die Patienten haben oft fettige Durchfaelle, Bauchschmerzen und sind oft untergewichtig. Die Bauchspeicheldruese kann hierdurch auf Dauer zerstoert werden. Mukoviszidose ist bisher nicht heilbar. Vor nicht allzulanger Zeit starben die Patienten im Kindesalter. Durch neue Therapien erreichen heute 30 Prozent das Erwachsenenalter. Diese Lebensverlaengerung ist nur durch eine sehr intensive und zeitaufwendige Therapie erreichbar.